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川崎氏症介紹

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介紹:
川崎氏症是一種多系統血管發炎症候群,目前造成的原因仍不清楚。好發於 5歲以下的孩童,尤其是1歲左右的嬰幼兒,好發季節以4-6月居多。
川崎氏症目前已成為後天性心臟病的主要原因。
臨床徵狀:
一、急性期:出現以下症狀時為此病的急性期,大概是由發病開始後約10天。通常是以突然高燒開始,接著陸續出現皮膚疹等症狀。症狀包括主要的和次要的症狀,這些症狀不是同時出現,也不會按一定順序來出現。
主要症狀:是指底下六點,主要症狀也是診斷的依據:
    1.發燒超過五天。
    2.雙眼眼白充血,但無分泌物。
    3.口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。
    4.手掌和腳掌會有發紅現象、末端有水腫現象,在發燒後的第 2週開始會有
      脫皮現象。
    5. 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大
    6. 不同型態的皮疹,廣泛分佈於四肢和軀幹。
二、次要的症狀: 在急性期可能合併其他次要的症狀包括:
腹瀉、嘔吐、腹痛、咳嗽、流鼻涕、急性關節炎、無菌性腦膜炎、膽囊水腫、無菌性膿尿、以前接種卡介苗處出現紅腫等。
手指、腳趾、肛門周圍開始脫皮,即進入亞急性期 ,約發病十天後 (11-21天) 。在此期發燒、口腔黏膜、皮膚疹、淋巴腺等急性期變化漸漸消失。
治療:
急性期主要是使用阿斯匹靈Aspirin和注射免疫球蛋白
1.阿斯匹靈Aspirin有抗發炎及抑制血小板凝集的作用,可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。急性期給予高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白。恢復期改成低劑量之阿斯匹靈,若無冠狀動脈異常則持續治療二到三月,若有冠狀動脈異常則需長期治療,直到消失。
2.注射免疫球蛋白可迅速退燒及預防冠狀動脈病變。免疫球蛋白治療可將冠狀動脈瘤之發生率由20%降到5%,危險性高的巨大冠狀動脈瘤之發生率由5% 降至1%。
居家照護
出院後依醫囑指示定期回診及接受心臟超音波的追蹤檢查,以利早期發現其他心臟合併症。依醫囑指示按時服藥,勿私自停藥及更改藥量。阿斯匹靈或其他抗凝血藥物的使用,需持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常,在2-3個月內確定冠狀動脈及所有發炎相關指數均正常,則可依醫囑停藥。注射高劑量免疫球蛋白後,活性疫苗(小兒麻痺口服疫苗,麻疹-德國麻疹-腮腺炎及水痘疫苗)須延至給完免疫球蛋白治療的11個月後始可施打,非活性疫苗則須延至給完免疫球蛋白治療的4個月後方可開始施打。


3/1許玟婷